Autor Tema: Frontotemporalne demencije  (Pročitano 10824 puta)

Van mreže Maca

  • Član
  • **
  • Poruke: 2166
  • Pol: Žena
Frontotemporalne demencije
« poslato: Decembar 13, 2007, 06:38:44 posle podne »

FRONTOTEMPORALNE DEMENCIJE

 
Voditelj: Rajka Liščić
(MINISTARSTVO ZNANOSTI, OBRAZOVANJA I ŠPORTA RH (2007.- ))
 Ključne polazišne spoznaje: Frontotemporalne demencije (FTD) su grupa demencija, koja je glavni uzrok ne- Alzheimeorove demencije (AD), te predstavljaju sve važniji uzrok demencija. FTD se klinički može zamijeniti s AD, naročito u ranoj fazi bolesti. Ali, FTD se po kliničkoj manifestaciji i neuropatološkoj slici razlikuje od AD, a klinički se dijeli na tri podskupine sa heterogenom neuropatologijom (Neary I suradnici, 1998). Svaka od podskupina može biti u sklopu amiotrofične lateralne skleroze (ALS) (u engleskoj literaturi MND - motor neuron disease), FTD-MND sindroma karakteriziranog progresivnom demencijom uz bolest gornjeg i/ili donjeg motornog neurona. FTD-MND se razvija postepeno, s promjenama ličnosti I ponašanja, koje prethode razvoju znakova lezije prednjih rogova medule spinalis. Bolesnici s tipičnom slikom ALS mogu razviti FTD, I obratno ALS se može razviti u bolesnika s FTD. Razvoj kognitivnih promjena I demencije s ALS je uglavnom nepoznat, naročito u ranoj fazi bolesti. Ciljevi i hipoteza: Budući se trajanje bolesti FTD i AD i terapija razlikuju, nužna je točna dijagnostika bolesti. Hipoteza je da bolesnici s bulbarnom slikom ALS, a ne kortikospinalnom slikom češće razvijaju FTD. Pomoću Neary kriterija, baterije psiholoških testova, EEG, EMG i APOE planiramo postaviti točnu dijagnozu FTD, FTD-MND, te diferencijalno dijagnostički razlučiti od AD, naročito u ranoj fazi bolesti. Očekivani rezultati: 1. Uspostaviti kriterije za FTD dijagnozu. 2. Ustanoviti je li ALS bolesnici imaju kognitivnih smetnji. Longitudinalna studija bi trebala dati odgovor je li postoji pogoršanje kognitivnih smetnji i ako da li korelira sa pogoršanjem motoričkih funkcija ili ne? 3. Pojasniti elektrofiziološki funkciju frontalnih režnjeva pomoću Stroop testa 4. Ustanoviti prirodu neuropatoloških entiteta koji se kriju iza heterogene slike FTD i naći molekularne biološke pokazatelje koji bi ih objasnili. Pojavom bioloških markera, očekujemo da će biti moguće odrediti nozološki odnos između FTD-MND, FTD I klasične ALS. Cilj je istražiti da li navedeni tipovi bolesti uistinu predstavljaju fenotipske varijante uobičajene neurodegenerativne bolesti ili ne? Provjeru rezultata očekujemo neuropatološkom evaluacijom. Važnost predloženoga istraživanja: Očekivani rezultati predstavljati će prvu bazu podataka za FTD u Hrvatskoj I Sloveniji, glavnom uzroku demencija ne-AD tipa. Cilj je razlučiti između različitih feno- i genotipova unutar FTD.     
   
Izvor: Projekti

Hendi-društvo

Frontotemporalne demencije
« poslato: Decembar 13, 2007, 06:38:44 posle podne »

Van mreže Maca

  • Član
  • **
  • Poruke: 2166
  • Pol: Žena
Odg: Frontotemporalne demencije
« Odgovor #1 poslato: Decembar 13, 2007, 07:02:25 posle podne »
FRONTOTEMPORALNE DEMENCIJE (FTD)

PREVALENCA FTD
- podaci o prevalenci FTD nisu pouzdani;
- 25% svih bolesnika sa presenilnom degenerativnom demencijom    (Snowden i sar. 1996);
- 10% svih bolesnika sa degenerativnom demencijom (Brun 1987).

DIJAGNOSTIČKI KRITERIJUMI
(Istraživačke grupe iz Lund-a i Manchester-a,1994)
- POREMEĆAJI PONAŠANJA
- AFEKTIVNI SIMPTOMI
- GOVORNI POREMEĆAJI
- PROSTORNA ORIJENTACIJA I PAMĆENJE SU RELATIVNO DOBRO I DUGO OČUVANI
- NEUROLOŠKI I SOMATSKI ZNACI FRONTOTEMPORALNE DEMENCIJE
      - Frontalna varijanta (demencija frontalnog tipa-Pickova bolest)
      - Temporalna varijanta  (semantička demencija, progresivna fluentna afazija)
      - Progresivna nefluentna afazija

KLINIČKA SLIKA FTD
- postepen nastanak i razvoj bolesti,
- rani gubitak svesti o sopstvenom izgledu i socijalnim odnosima,
- dezinhibicija,
- stereotipno i perseverativno ponašanje
- govorno-jezički
- emocionalni poremećaji.

ETIOLOGIJA FTD
- Sporadične forme nepoznate etiologije
- Porodične forme (autozomno dominantno sa poligenskom modifikacijom-40% bolesnika sa FTD)
- Veza između 17. hromozoma i kompleksa sindroma dezinhibicija-demencija - parkinsonizam-amiotrofija (Wilhelmsen 1994)
- Mutacije na genu 17. hromozoma koji kodira tau protein (Hutton i sar. 1998)

Mikroskopska patologija
- Gubitak neurona u prva 3 sloja korteksa
- Astrocitna glioza korteksa i bele mase
- Granulovakuolna degeneracija u hipokampusu
- Tau pozitivne inkluzije u neuronima i gliji
- Pickove ćelije (balonirani ahromatski neuroni )
- Pickova tela - tau i ubikvitin pozitivne argirofilne prave fibrile  u citoplazmi neurona medijalnih temporalnih regiona

Izvor:DRUGE DEMENCIJE - Elka Stefanova

Van mreže Maca

  • Član
  • **
  • Poruke: 2166
  • Pol: Žena
Odg: Frontotemporalne demencije
« Odgovor #2 poslato: Decembar 13, 2007, 07:05:12 posle podne »
PRIMARNA PROGRESIVNA AFAZIJA (PPA)

Oko 10% bolesnika sa demencijom u početnom stadijumu ispoljava PPA.

A. NEFLUENTNA
1. disprozodija
2. verbalna apraksija
3. fonološke parafazije
4. agramatizam
5. mutizam

B. FLUENTNA
1. teškoće u prizivanju i izboru reči
2. anomija
3. logopenija - nefluentan govor
4. mutizam

Izvor:DRUGE DEMENCIJE - Elka Stefanova

Van mreže Maca

  • Član
  • **
  • Poruke: 2166
  • Pol: Žena
Odg: Frontotemporalne demencije
« Odgovor #3 poslato: Decembar 13, 2007, 07:09:08 posle podne »
DEMENCIJA SA LEWY-jevim TELIMA (DLT)

PREVALENCA DLT
- oko 15-20%( interval od 7-30%)
- Patologija DLT može nastati mutacijom  α-synuclein  gena, kao i 4p and 2p mutacijom, a moguće i u drugim mutacijama odgovornim za PB

Da li su PB-Demencija i DLT ista bolest?
- PB-D zahteva prethodno postojanje parkinsonizma od najkraće godinu dana, vreme kraće od godinu dana odgovara DLT.
- “Pravilo 12 meseci” oživelo je gledište da su obe demencije deo istog spektra
- Neki pacijenti imaju znake parkinsonizma, drugi blage, ukoliko ih uopšte ispoljavaju
- Pacijenti sa DLT imaju deficit dopamina
- Sekundarni simptomi su slični PB

DEMENCIJA LEWY-jevih TELA (verovatna) NEOPHODNA SLIKA
- fluktuirajuća izmena stanja svesti, poremećaja  pamćenja, rekurentne vizuelne halucinacije, motorna slika slična MP
ELEMENTI KOJI PODRŽAVAJU DIJAGNOZU: padovi, povremeni gubici svesti, sinkope, osetljivost na neuroleptike, iluzije

MANJE VEROVATNA U SLUČAJU
- CVI

DLT - terapija
- Kognitivni simptomi - rivastigmin, donepezil
- Psihijatrijski simptomi - trazodon, valproati, atipični neuroleptici (clozapin, olanzapin)
- Parkinsonizam – levodopa

Izvor:DRUGE DEMENCIJE - Elka Stefanova


Van mreže Maca

  • Član
  • **
  • Poruke: 2166
  • Pol: Žena
Odg: Frontotemporalne demencije
« Odgovor #4 poslato: Decembar 13, 2007, 07:12:35 posle podne »
KLINIČKE SPECIFIČNOSTI DEMENCIJE I PSEUDODEMENCIJE

PSEUDODEMENCIJA
- brzo nastale izmene u ponašanju, raspoloženje stabilno,
- apatija, anksioznost
- mnogostruke žalbe na poremećaj pamćenja
- insomnija, anoreksija,
- trajanje različito
- postojanje psihijatriske patologije

DEMENCIJA
- postepeni početak, unutar nekoliko meseci,
- objektivni problemi sa pamćenjem
- bolesnika dovodi porodica
- Depresija, anksioznost

Druge degenerativne bolesti
- Parkinsonova bolest
- Huntingtonova bolest
- Progresivna supranuklearna paraliza
- Muliple sistemske atrofije
- Kortikobazalna degeneracija
- ALS
- Spinocerebelarne ataksije

Izvor:DRUGE DEMENCIJE - Elka Stefanova


 

Tekstovi objavljeni na ovom sajtu su autorsko delo korisnika i vlasništvo sajta www.hendidrustvo.info. Svaki korisnik ovog sajta je odgovoran za sadržaj svoje poruke koju objavi na sajtu. Sajt se odriče svake odgovornosti za sadržaj tih poruka. Dalja distribucija tekstova dozvoljena je isključivo u nekomercijalne svrhe i uz jasno citiranje izvora i autora poruke, kao i internet adrese na kojoj se original nalazi. Ako su u pitanju tekstovi, koji prenose lične događaje i sudbine korisnika ovog sajta, za njih morate dobiti dozvolu od autora. Takođe, za ostale vidove distribucije, obavezni ste da prethodno zatražite odobrenje od administratora www.hendidrustvo.info sajta ili autora teksta.