Tema: Miastenia gravis (MG)

[Maca]

Miastenia gravis (MG)


Definicija
Miastenia gravis je autoimuna bolest. Nastaje zbog djelovanja autoantitijela na acetilkolinske receptore na postsinaptičkoj mišićnoj membrani. Posljedica tog djelovanja je oslabljen učinak acetil-kolina potrebnog za izazivanje mišićnog akcijskog potencijala. Mišići se mogu kontrahirati samo ako imaju dovoljno acetil-kolina.

Karakteristika miastenie gravis je da se sve radnje mogu izvesti, ali ne mogu se ponavljati. Ujutro je bolesnik relativno dobro, tijekom dana nastaje slabljenje. Nema umora nego bolesnik jednostavno ne može ponovno izvršiti određenu radnju.
Miastenia gravis se najčešće javlja u drugom i trećem desetljeću života. U toj dobi je 3 puta češća kod žena, poslije je učestalost ista u oba spola.

Kliničke slike MG:
1. okularni oblik - dobro reagira na antikolinesterazne lijekove.
2. generalizirani oblik.
3. fulminantni oblik - nagli nastanak sa zahvaćanjem bulbarne, respiratorne i skeletne muskulature.
4. teški kasni oblici koji proizlaze iz pogoršanja okularnog i generaliziranog oblika. Često se jave u trudnoći.
5. mišićne atrofije.

Pedijatrijski oblici MG:
1. Kongenitalni, infantilni, juvenilni oblik prave MG - razlikuju se samo u dobi kada se javljaju prvi simptomi. Kod ovih oblika se često javljaju spuštanje vjeđa, smetnje disanja, a povezani su s usporenim razvojem.
2. Neonatalna MG - tipična slika miastenie s tom razlikom da je ovo prolazno stanje koje nastaje zbog prijenosa antitijela s bolesne majke na djete. Djeca miasteničkih majki često umiru, ali ako prežive prve simptome, kasnije ih nemaju i normalno se razvijaju.

Okularni oblik - prvi simptom je slabost mišića vjeđa koja se javlja poslijepodne i uvečer.
Simptomi dobro reagiraju na edrofonij - klorid (Tenzilon) koji se koristi kao dijagnostički test. Primjeni se intravenski i promatra reakcija. Djelovanje je kratkotrajno (oko 15 min) pa se ne koristiti u liječenju već samo kao dijagnostički test.
Za dijagnostičke ali i terapijske svrhe upotrebljava se prostigmin koji ima duže vrijeme djelovanja.
Oba su lijekova inhibitori kolin-esteraze čijom se inhibicijom povećava količina neurotransmitera (acetil-kolina) na postsinaptičkoj membrani i time jača mišićna kontrakcija.
Tijekom dugotrajnog liječenja postoji mogućnost nastajanja tolerancije na lijekove s posljedičnim razvojem miasteničke krize.

Ostali oblici liječenja MG:
-kortikosteroidi - obično se počinje velikim dozama koje se postepeno smanjuju.
-plazmafereza - uklanjanje antitijela iz krvne plazme.
-timektomija (operacijsko odstranjivanje timusa - prsne žlijezde) - treba je učiniti kod svih bolesnika s povećanim timusom. Timus je povećan u 75% bolesnika s MG, a u 10% nađe se tumor timusa.
-liječenje u krizama:
Krize mogu biti miastenička i kolinergička.
Miastenička kriza je pogoršanje mišićne slabosti do mjere životne ugroženosti. Najčešće bolesnik ima zatajenje disanja zbog slabosti dijafragme i međurebrenih mišića. Česta je i aspiracija hrane i sline zbog slabosti mišića ždrijela. Liječenje se provodi u jedinici intenzivnog liječenja.
Najčešći uzrok krize je paralelno postojanje infekcije. Osnove terapijskog programa su: antibiotici, umjetna respiracija, pulmonalna fizioterapija, plazmafereza.
Kolinergička kriza nastaje zbog predoziranja lijekovima, liječi se prestankom njihova davanja.

Dijagnoza
- klinička slika
- tenzilonski test
- prostigminski test
EMG (elektromiografija) nije specifično promijenjen kod miastenie gravis, ali može poslužiti za isključivanje drugih bolesti s sličnim simptomima.

Prognoza
Prognoza ovisi o obliku bolesti. Fulminantni i kasni teški oblik bolesti imaju slabu prognozu i visoku smrtnost.

 

[Maca]

Novi pristup kod Myasthenie Gravis (MG)

Minako Oshima, uz odobrenje Američke asocijacije oboljelih od distrofije, je na Baylor koledžu medicine u Houstonu bio dio tima koji je nedavno izvodio laboratorijske eksperimente sprečavajući neželjenu reakciju imunološkog sistema koja se pojavljuje kod myasthenie gravis (MG). Ovaj poremećaj najčešće uzrokuje imunološki napad na posebno područje mišićnih ćelija koje se zove acetylcholine  receptori. Kod ljudi sa myasteniom gravis, proteini acetylcholine receptora se pojavljuju kao antigeni – mete označene za uništenje.
Istraživači, koji su objavili svoje rezultate u martu ove godine, stvorili su proteine imunološkog sistema-antitijela-koja se sukobljavaju sa sposobnošću tijela da predstavi  proteine  receptora kao mete.
Antitijela blokiraju antigen «imalac» koji je poznat pod nazivom MHC molekul. Ovaj potez sprečava predstavljanje antigena i prekida neželjenu imunološku reakciju.   
Autori su napisali da «sadašnja otkrića sugeriraju da blokiranje funkcije bolesti-povezane sa MHC molekulama... koje antigen selektivno napada-predstavljaju područje koje može napraviti efektnu i izvodljivu strategiju za imunointervencije kod myastenie gravis».
Rekli su i da strategija može imati otvorene implikacije na autoimunitet bolesti kao što su alergijske reakcije i druga stanja, uključujući neželjene imunološke reakcije.

Izvor: STRAŽIVANJA