Autor Tema: vaskularne demencije  (Pročitano 42482 puta)

Van mreže sand

  • VIP
  • ***
  • Poruke: 522
  • Gospodarica foruma
vaskularne demencije
« poslato: Septembar 10, 2007, 11:26:24 posle podne »
BOLESTI MALIH KRVNIH SUDOVA MOZGA I DEMENCIJA (Gordana Ocić)

Vaskularna demencija (VaD) obuhvata široku i heterogenu grupu oboljenja kod kojih su kognitivni, emocionalni i bihevioralni poremecaji posledica brojnih i razlicitih vaskularnih mehanizama.

Postojeći dijagnosticki kriterijumi za VaD su, istovremeno, i ogranicavajuci i previše široki (1,2,3,4). Njihov ogranicavajuci karakter ogleda se u zahtevu za prisustvom senzomotornih sindroma da bi se postavila dijagnoza verovatne VaD. Time su eliminisani pacijenti kod kojih je vaskularna lezija lokalizovana izvan oblasti odgovornih za organizaciju senzomotornih funkcija. Imajuci u vidu da funkcionalni sistemi velikog mozga zaduženi za organizaciji neuropsiholoških funkcija nadmašuju po svom obimu one odgovorne za organizaciju senzomotornih funkcija, može se govoriti o krupnom nedostatku propisanih kriterijuma.

S druge strane, isti konsenzusi dozvoljavaju da se demencijom proglase i sindromi izazvani pojedinacnim infarktom u "strateški" znacajnim, (za neuropsihološke funkcije) regionima mozga.

Iz tih razloga postoje predlozi da se termin VaD primeni u jednom fleksibilnijem ali istovremeno i jasno definisanom smislu. Imajuci u vidu da VaD obuhvata opadanje kognicije izazvano raznim etiološkim ciniocima kao što su infarkti, intermitentne ishemije, arteritisi, vaskularna hiperpermeabilnost, hipertenzivna vaskulopatija i poremecaji perfuzije, sasvim je jasno da takva raznorodnost etiopatogenetskih faktora zahteva i razlicite dijagnosticke i terapijske procedure.

Napredovanje u ovom smislu povezano je sa istraživanjem VaD u okviru uskih, homogenih posebnih kategorija VaD. Jednu od užih grupa VaD cine oni kognitivni poremecaji u kojih patofiziološki mehanizmi dovode do nastanka subkortikalnih ishemija vezanih za bolesti malih krvnih sudova mozga. Klinicki manifestne senzomotorne epizode tipa moždanog udara nisu neophodne sa razvoj ovog tipa VaD. U vecini slucajeva ova vrsta ishemickih dogadjaja protice klinicki tiho.

Subkortikalna ishemijska vaskularna bolest

Subkortikalna ishemijska vaskularna bolest (SIVB) odnosi se na stanja kod kojih su ishemije lokalizovane u subkortikalnoj sivoj i beloj masi hemisfera velikog mozga. Ishemijske lezije u vidu lakuna ili promena u beloj masi dokazuju se CT i MR.

SIVB predstavlja znacajan uzrok VaD. Ishemijski dogadjaji ove lokalizacije krecu se od 10% do 31% (5). Demencije koje se pripisuju bolestima malih krvnih sudova mozga još su ucestalije i iznose izmedju 36% do 67% (6). Nadalje, prema jednoj autopsijskoj studiji, VaD udružena sa Alzheimerovom bolešcu je cešce izazvana malim infarktima u poredjenju sa velikim infarktima (7). Iz navedenih cinjenica nesumnjivo proizilazi da bolesti malih krvnih sudova mozga nisu samo znacajan nego i prevalentan uzrok kognitivnih oštecenja u okviru cistih oblika VaD i kombinovanih sa Alzheimerovom bolešcu.

Iz postojece, šire prihvacene klasifikacije VaD ( 8 ), vidi se da su odredjene vrste vezane za patologiju malih krvnih sudova mozga, bilo u cistom (Tipovi 3, 4, 7) ili mešovitom obliku (Tabela 1).

Tabela l. Klasifikacija vaskularnih demencija (VaD)
_________________________________________________________

Tip 1. Multiinfarktna demencija
Tip 2. Infarkti od strateškog značaja
Tip 3. Lakunarna stanja
Tip 4. Binswangerova bolest
Tip 5. Mešoviti oblici VaD (1,2,3)
Tip 6. VaD uzrokovana hemoragijom
Tip 7. CADASIL, amiloidna angiopatija
Tip 8. VaD i Alzheimerova bolest
________________________________________________________

Dva suštinska patofiziološka mehanizma, sa zajednickim faktorima rizika, izazivaju demenciju udruženu sa bolestima malih krvnih sudova. Prvi je okluzija lumena malih krvnih sudova cija posledica su kompletni lakunarni infarkti sa sledstvenim funkcionalnim prekidom u okviru neurokognitivne mreže i nastankom demencije. Drugi mehanizam ogleda se u stenozi brojnih arteriola, hipoperfuziji, nastanku inkompletnih infarkta posebno u beloj masi, takodje funkcionalnim oštecenjem neurokognitivne mreže i sledstvenom pojavom demencije. Završni stadijum u prvom slucaju cini lakunarno stanje, a u drugom Binswangerova bolest. U praksi su ova dva oblika SIVB cesto udružena, buduci da su im faktori rizika zajednicki.

U faktore rizika ubrajaju se ateroskleroza, arterijska hipertenzija, diabetes mellitus, cerebralna amiloidna angiopatija i cerebralna autosomno-dominantna arteriopatija sa subkortikalnim infarktima i leukoencefalopatijom (CADASIL).

Postoje regionalne razlike u pogledu predilekcione pojave lakunarnih infarkta. Okluzija malih, penetrantnih arteriola dovodi do nastanka lakuna sa sledecim redosledom ucestalosti: u beloj masi frontalnih režnjeva 35 %, u putamenu 16 %, u thalamusu 8 % i u ponsu 9 % (9).

Patogeneza kognitivnog oštecenja odnosno demencije u SIVB nije sasvim jasna. Predloženo je nekoliko hipoteza. Prema lakunarnoj hipotezi, kognitivne disfunkcije zavise od broja i volumena lakuna, osobito onih lokalizovanih u subkortikalnoj beloj masi frontalnih režnjeva (10,11). U Binswangerovoj bolesti stenoza malih arterija izaziva hronicnu ishemiju periventrikularne bele mase (12). Prema trecem gledištu demencija je posledica istovremenog prisustva i Alzheimerove bolesti (13).

Prema lakunarnoj hipotezi verovatnoca da ce infarkti izazvati poremecaj kognicije u tesnoj je vezi sa njihovom lokalizacijom, velicinom i brojem. U tom smislu su najznacajnije sledece anatomske strukture: glava n. caudatusa, globus pallidus, prednja i dorzomedijalna jedra thalamusa. Ove strukture imaju kljucne funkcionalne uloge u prefrontalno-subkortikalnim petljama. Manja je verovatnoca da ce se demencija razviti ukoliko su lakune lokalizovane u putamenu, zadnjem kraku capsule interne, ventrolateralnim i ventroposteriornim jedrima talamusa, moždanom stablu i cerebellumu. Primeri opisa pojedinacnih slucajeva podržavaju ovu hipootezu, cak i u slucaju pojedinacnih strateški znacajnih infarkta. Medjutim, postavlja se pitanje da li se u takvim slucajevima može govoriti o demenciji. Cini se da je adekvatnija upotreba pojma žarišnog neuropsihološkog sindroma. U svakom slucaju postignuta je saglasnost da je lokalizacija infarkta od veceg znacaja u pogledu razvoja demencije u odnosu na broj i volumen lakuna. Postoje pokušaji da se demencija kod SIVB poveže sa proširenjem komornog sistema, lezijom bele mase (14,15), globalnom cerebralnom hipoperfuzijom (16), atrofijom hipokampusa i medijalnih delova temporalnoh režnjeva (17). Najverovatnije je demencija kod SIVB posledica brojnih faktora, ukljucujuci i atrofiju hipokampusa u kojoj se ogleda mešovita patologija vaskularnog i degenerativnog porekla, zasada nedefinisane difuzne atrofije korteksa i lezije bele mase koja se ispoljava u vidu povišenog intenziteta signala na MR odnosno leukoarajoze (18). Pretpostavlja se da velicina, broj i lokalizacija infarkta ne daje znacajniji doprinos klinickoj slici demencije.

Po pravilu, u klinickoj slici VaD ogleda se lokalizacija i ditribucija ishemicnih ognjišta. Medjutim, u slucaju obostranih subkortikalnih lezija karakteristicnih za bolest malih krvnih sudova, razvija se slika disegezekutivnog sindroma, slicnog onom kod obostrane lezije prefrontalnog korteksa. Tako nastaje jedinstvena situacija u kojoj prefrontalni sindrom, uobicajen kod SIVB, nije direktna posledica oštecenja prefrontalnog korteksa.

Lakune i lakunarna stanja

Lakunarni infarkti - ishemije ogranicene velicine, formiraju šupljine promera od 0,5 do 15 mm, lokalizovane u dubokim delovima hemisfera velikog mozga. Izazvani su lipohijalinolizom i segmentnom fibrinoidnom degeneracijom zida dubokih, penetrantnih krvnih sudova mozga bez prisustva tipicnih karakteristika ateroma.

Sindrom lakunarnog stanja prvi su opisali Marie (19) i Ferrand (20) u 50 bolesnika. Klinicka slika ukljucuje naglo nastalu hemiparezu, demenciju, dizartriju, pseudobulbarnu paralizu, dezinhibovan plac i smeh, hod sa sitnim koracima i urinarnu inkontinenciju. Afazija i hemianopsija nisu opisane. Slicne klinicke simptome opisao je i Fischer (21).

Regionalna distribucija lakuna i difuzne promene bele mase pokazuje predilekciju za subkortikalne sive mase i belu masu frontalnih režnjeva. Lakune se bolje vizualizuju MR nego CT. Male fokalne hiperintenzivne promene na T2-sekvenci MR otkrivene su i kod zdravih subjekata sa vaskularnim faktorima rizika, pa se smatraju klinicki tihim ishemijama. I druge promene mogu imati slican izgled (inkompletni infarkti, proširen perivaskularni prostor, glioza i demijelinizacija). Lakunarni infarkti imaju jaci intenzitet signala od cerebropsinalne tecnosti dok su prošireni perivaskularni prostori izointenzivni sa likvorom. Medjutim vece lakune takodje mogu biti izointenzivne sa likvorom. Perivaskularni prošireni prostori obicno su dijametra manjeg od 2 mm, medjutim mogu biti i dijametra veceg od 5 mm, u blizini kommissure anterior i ispod putamena, gde brojne lentikulostriatne arterije, posle paralelnog toka, oštro zavijaju u dorzalnom smeru (22). S toga se lakune ili kompletni mali infarkti definišu, prema MR karakteristikama, kao rasvetljenja bilo koje velicine i oblika ili lezije dijametra veceg od 3 mm koje su izointenzivne sa likvorom, ukoliko nisu lokalizovane u blizini commissure anterior ili ispod putamena (23).

Akumulacijom lakuna nastaju lakunarna stanja koja se ispoljavaju apatijom, psihomotornom usporenošcu, dezorijentacijom poremecajem pamcenja i pažnje, perseveracijama i imperzistencijom. Lakune u n. kaudatusu dovode do nastanka konfuznosti i poremecaja ponašanja u vidu apatije, sniženja verbalne i motorne aktivnosti, impulzivnosti, agitacije i halucinacija u kombinaciji sa ekstrapiramidnim neurološkim znacima. Lakune lokalizovane u n. lentiformis ispoljavaju se disfazickim i dispraksickim simptomima u slucaju levostrane lateralizacije ili jednostranim prostornim zanemarivanjem u desnostrane lateralizacije. Talamicke ishemije tipa lakuna dovode do poremecaja pamcenja, disfazije, jednostranog prostornog zanemarivanja.

Medjutim, ishemijski dogadjaji mnogo su cešce tihi, bez manifestacija tipa TIA ili moždanog udara zbog cega razvoj kognitivnih disfunkcija može imati karakateristike slicne onima kod Alzheimerove bolesti. U tom slucaju identifikacija lakunarnih lezija MR je od presudnog dijagnostickog znacaja. Klinicki tiho nastajanje subkortikalnih lakuna dovodi do hipoperfuzije, putem mehanizma dijashize i u udaljenim regionima mozga, a mehanizmom diskonekcije remeti funkciju odredjenog funkcionalnog sistema na nacin specifican za datu lokalizaciju.

Talamička demencija

Obostrani infarkti u oblasti a.a paramedianae thalamicae ispoljavaju se klinickom slikom demencije. Pojedinacne grane ovih arterija poreklom iz bazilarne a. cesto ishranjuju oba anteromedijalna talamicka regiona ukljucujuci i dorzomedijalna jedra koja su u tesnoj funkcionalnoj vezi sa prefrontalnim korteksom (18). Ovoj oblasti pripada i mamilotalamicki put koji je znacajna komponenta diencefalickog memorijskog sistema. Klinicku sliku talamicke demencije karakteriše izražena apatija poremecaj pažnje, gubitak mentalne kontrole, anterogradna i retrogradna amnezija i disegzekutivni sindrom.

Binswangerova bolest

Otto Binswanger (24) je opisao 8 bolesnika sa postepenom, lagano progresivnom mentalnom deterioracijom i izraženim promenama u beloj masi uz sekundarnu dilataciju komornog sistema. Patohistološke promene je kasnije opisao Alzheimer (25) u vidu glioze bele mase, hijalinizacije i fibroze arterija.

Arterioskleroticna subkortikalna encefalopatija - Binswangerova bolest - je pre uvodjenja MR smatrana ekstremno retkim entitetom, odnosno tretirana je kao neuropatološki entitet. Na autopsiji se lezija bele mase ispoljavala u vidu delimicnog gubitka mijelina i aksona uz smanjenje oligodendroglije. Umerena reaktivna fibrilarna glioza i prisustvo makrofaga uz poštedjenost kortikalnih "U" vlakana dopunjavali su patoanatomsku sliku. Stenoza ili okluzija malih krvnih sudova koji ishranjuju belu masu hemisfera velikog mozga uzrok je ovih promena.

Benett i sar (26) su predložili kriterijume za postavljanje dijagnoze Binswangerove bolesti:

1. Prisustvo demencije potvrdjene neuropsihološkim testiranjem
2. Jedan kriterijum iz barem dve, od navedene tri grupe kriterijuma, treba da bude zadovoljen:
a) postojanje vaskularnih faktora rizika ili podaci o sistemskoj vaskularnoj bolesti (arterijska hiperetenzija diabetes mellitus, podaci o infarktu miokarda, srcane aritmije, kongenitalno srcano oboljenje)
b) podaci o fokalnim vaskulartnim sindromima (apopleksija, piramidni senzorni sindromi)
c) podaci o subkortikalnim znacima (parkinsoni, magnetski ili senilni hod, rigidnost, paratonija, urinarna inkontinencija usled spasticne bešike)
3. radiološki kriterijumi obuhvataju obostranu leukoarajozu, ili obostrano i multiplo, ili difuzno ispoljavanje subkortikalnih hiperintenzivnih signala na T2 sekvencama MR, koje su veceg promera od 2x2mm.

Osnovne karakateristike kognitivnog profila Binswangerove demencije cine poremecaji pamcenja i disegzekutivni sindrom, dok su afazija, apraksija i sindromi zanemarivanja retka pojava.

Demencija subkortikalnog tipa se razvija postepeno, zajedno sa emocionalnim izmenama (apatija, depresija) i izmenam ponašanja po tipu disegezekutivnog sindroma. Diferencijalnu dijagnozu prema demenciji kod normotenzivnoig hidrocefalusa, sa veoma slicnom klinickom slikom, olakšavaju konfluentne ishemijske lezije bele mase.

Lezija bele mase - leukoarajoza

Leukoarajoza je neuroradiološki koncept a podrazumeva hipodenzitet periventrikularne bele mase vidljive na CT, a na T2-sekvenci MR se prikazuje u vidu hiperintenziteta signala istih, cesto širih oblasti periventrikularne bele mase. Patohistološku osnovu ovih promena cine demijelinizacija, gubitak aksona i oligodendrocita sa pratecom gliozom. Medjutim, konfluentne promene periventrikularne bele mase nisu iskljucivo povezane sa ishemijom. Starenje, Alzheimerova bolest, sindrom imunodeficijencije, virusne i autoimune bolesti uzrokuju takodje slicne promene bele mase.

Osnovni faktori rizika za pojavu leukoarajoze su starenje i arterijska hipertenzija. Do nastanka leukoarajoze dolazi tek posle oštecenja malih krvnih sudova. S druge strane bolesnici sa leukoarajozom su pod vecim rizikom od mogucnosti pojave moždanog udara odnosno razvoja VaD. Hiperintenzitet bele mase, prvenstveno, remeti funkcionisanje subkortiko-frontalnih funkcija što se ispoljava gubljenjem egzekutivne kontrole mentalnih funkcija, opadanjem psihomotorne brzine i odloženog pamcenja. Medjutim, pitanje relacija izmedju stepena leukoarajoze i neuropsiholoških disfunkcija još uvek nije rešeno. Leukoarajoza kao indikator ozbiljne bolesti malih krvnih sudova, je potencijalni cinilac demencije kada ona iznosi 2% i (ili više) intrakranijalnog volumena ili kada prema skali za njenu procenu iznosi 7 ili više poena (18).

CADASIL

Cerebralna autosomno dominantna arteriopatija sa subkortikalnim infarktima i leukoencefalopatijom CADASIL smatra se najcešcim familijarnim oblikom VaD. Ranije je tretirana kao porodicni oblik Binswangerove bolesti. Medjutim CADASIL nije povezan sa vaskularnim faktorima rizika. Bolest arterija je izazvana pojedinacnom, "missense" mutacijom (zamenom jedne aminokiseline drugom) na NOTCH 3 genu 19. hromozoma, koji kodira transmembranski receptorski protein sa znacajnim signalnim funkcijama u toku razvoja (27). Patogenetski mehanizmi ovog oboljenja nisu poznati.

Obicno se prvi simptomi ispoljavaju u vidu migrene sa aurom. Ponavljani moždani udari nastaju izmedju 30 i 50 godine. Demencija se može razvijati i bez klinicki manifestnih neuroloških pojava. Arteriopatija nastaje postepeno, u vidu izumiranja celija glatkomišicnog sloja krvnih sudova i fibroze zidova malih i srednijih penetrantnih arterija uz postepeno sužavanje njihovog lumena, obliteraciju ili trombozu. Na taj nacin dolazi do sniženja krvnog protoka i konsektuvnog oštecenja bele mase hemisfera velikog mozga, što se u vidu hiperintenziteta vidi na T2 sekvenci MR uz prisustvo lakunarnih infarkta, pretežno u frontalnoj beloj masi i bazalnim ganglijama. Arteriopatija je generalizovana a dijagnoza ove bolesti se može postaviti i biopsijom kože na osnovu akumuliranog patognomonicnog, bazofilnog PAS-pozitivnog materijala.

Dijagnoza i prognostički faktori demencije uzrokovane SIVB

Dijagnoza SIVB se zasniva na:

• proceni faktora rizika
• pregledima drugih organa (ocno dno, srce, bubrezi)
• nalazu fokalnih neuroloških sindroma, ekstrapiramidnih znakova i poreemecaja hoda
• proceni egzekutivnih funkcija, psihomotorne brzine (verbalne fluentnosti i postignuca na testu slicnosti) odloženog pamcenja i prepoznavanja
• MR i CT
• kvantifikaciji lakuna i leukoarajoze

Pojava demencije kod SIVB je verovatnija kod osoba odmakle starosti, niže edukacije, lakuna kriticke lokalizacije i njihove levostrane predominacije.

Postojanje moždane atrofije u vreme nastanka ishemije povecava izglede u pogledu razvoja demencije. U bolesnika sa lakunarnim ishemijama, leukoarajoza je loš prognosticki faktor u odnosu na mogucnost ponovne pojave ishemije, razvoja demencije i smrtnog ishoda bolesti. Atrofija mozga, leukoarajoza i oštecenje kognicije u tesnoj su korelaciji sa SIVB.



Hendi-društvo

vaskularne demencije
« poslato: Septembar 10, 2007, 11:26:24 posle podne »

Van mreže sand

  • VIP
  • ***
  • Poruke: 522
  • Gospodarica foruma
Odg: vaskularne demencije
« Odgovor #1 poslato: Septembar 10, 2007, 11:28:20 posle podne »
Pod dijagnozom vaskularne demencije (VaD) podrazumevaju se bolesnici kod kojih se različiti cerebrovaskularni incidenti ili patološke promene krvnih sudova mozga pokazuju kao dominantan uzrok kliničke slike demencije. U vreme kad je sifilis bio vodeći uzrok demencije, aterosklerotsku demenciju opisali su Binswanger 1894. i Alzheimer 1895. godine, a lakunarnu demenciju (‘état lacunaire’) Marie 1901. godine. Kroz veći deo XX veka mislilo se da demencija nastaje isključivo usled smanjene perfuzije mozga. Kad je AD prepoznata kao vodeći uzrok demencije sredinom 70-tih, naučni je interes za demenciju vaskularnog porekla splasnuo. Pa ipak, upravo u to vreme Hachinski predlaže naziv demencija s višestrukim žarištima (MID, od ‘multi-infarct dementia’) kako bi što vernije opisao demenciju koja nastaje usled višestrukih tromboembolijskih infarkata (promera većeg od 15mm; kod lakunarne demencije infarkti su veličine 2-15mm, a oni manji od 2mm nazivaju se mikroskopskim infarktima), naglasio da su broj i smeštaj infarkata važniji od volumena oštećenog moždanog tkiva, pa predložio skalu za njeno dijagnosticiranje (tzv. HIS skala, od ‘Hachinski ischemic score’). HIS je zapravo načinjen u pokušaju da se olakša dijagnostika VaD u odnosu na AD, a ne sadrži kriterijume za dijagnozu demencije per se. Iako je dobro što je HIS utemeljen na konceptu MID jer je to najčešći oblik VaD, skala nije dobra u otkrivanju drugih podvrsta VaD. U HIS se različitim obeležjima daju bodovi, i to po 2 boda za: nagli početak simptoma, fluktuirajući tok, pozitivnu anamnezu na moždani udar, žarišne neurološke simptome i žarišne neurološke znake, a po 1 bod za: sporu progresiju, dezorijentaciju u mraku, relativnu sačuvanost ličnosti, depresiju, somatske simptome, emocionalnu inkontinenciju, hipertenziju i aterosklerozu. Ukupni zbir veći ili jednak 7 govori u prilog VaD, 5 ili 6 mešanoj demenciji (VaD + AD), a manji ili jednak 4 u prilog AD. U novije vreme je koncept VaD značajno proširen, te uključuje višestruke patofiziološke mehanizme povezane s deficijencijom moždanog tkiva u snabdevanju krvlju i različitim vrstama patologije kao što su: višestruki infarkti koji nastaju usled ateroskleroze velikih krvnih sudova i embolije, solitarni strateški infarkti, lakunarni infarkti i promene bele mase usled bolesti malih krvnih sudova (SVD, od ‘small vessel disease’), hipoperfuzija, intermitentna ishemija, abnormalna vaskularna permeabilnost, hemoragija, hipertenzivna vaskulopatija, ishemija nakon rupture aneurizme, arteritis usled različitih autoimunih i infektivnih poremećaja, kolagenoze, itd.. Donešeni su i mnogobrojni novi kriterijumi za dijagnozu VaD, od kojih su najpoznatiji kriterijum po ADDTC (od ‘Alzheimer’s Disease Diagnostic and Treatment Centers’) donešen 1992. godine, NINDS-AIREN (od ‘National Institute for Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences’) kriterijum donešen 1993. godine, i ICD-10 i DSM IV kriterijumi iz 1994. godine. Relativno slabi rezultati ovih poboljšanih kriterijumuma posledica su činjenice da je VaD ‘previsoki’ zajednički imenitelj za mnogobrojne procese koji dovode do različitih patoloških oblika bolesti, pa se i ne može očekivati da će isti klinički kriterijum imati isti uspeh za sve podvrste AD. Ne čudi zato što su ovi dijagnostički kriterijumi za vaskularnu demenciju (VaD) istovremeno prerestriktivni (jer npr. zahtevaju i prisutnost perceptivnih ili motornih deficita) i prepermisivni (jer npr. uključuju i bolesnike s kognitivnim deficitima uzrokovanim jednim jedinim ‘strateški smeštenim’ infarktom). Budući da klinička slika bolesti uvek odražava anatomsku raspodelu oštećenja, VaD može biti slična drugim primarnim demencijama. Poremećaji funkcije čeonog režnja verovatno su najčešća klinička slika VaD iako sam prefrontalni korteks nije zahvaćen patološkim promenama. Uopšteno se može reći da izolovana tipična VaD (tj. MID), za razliku od AD, ima rane simptome poremećaja motorike i percepcije, javlja se u mlađoj dobi (između 40 i 50 godina starosti, a onda opet češće poslije 70 godina starosti), pamćenje je slabije oštećeno, sveukupno češće oboljevaju muškarci, obično nastaje naglo, ima tendenciju epizodičke progresije i fluktuacija u toku bolesti koja može trajati i do desetak godina, često je povezana sa povećanim krvnim pritiskom, koronarnom ili kardiovaskularnom bolešću, žarišni neurološki znaci se javljaju rano u toku bolesti, a trombotički, embolički ili hemoragički infarkti javljaju se pretežno u sivoj masi. Dijagnoza VaD postaje malo verovatna ako MRI ne pokaže oštećenja koja odgovaraju kliničkoj slici. CT i MRI s velikom sigurnošću prikazuju žarišta hiperintenziteta i infarkte koji su najčešće smešteni u bazalnim ganglijima (putamen i palidus u oko 61% slučajeva, kaudatus 41%), talamusu (27%), ponsu (25%), kapsuli internoj (8%), cerebelumu (8%), korpusu kalozumu (3%), kao i hiperintenzitete bijele masi čeonog režnja (oko 22%). PET otkriva višestruka žarišta hipometabolizma (za razliku od rane AD gde je karakteristično smanjen metabolizam sljepoočnih režnjeva). Funkcijska ispitivanja bolesnika s VaD obično pokazuju difuzno i asimetrično smanjenje protoka krvi, a gubitak cerebralnog vazomotornog odgovora redovan je nalaz (za razliku od AD gde je cerebralni protok krvi reduciran u temporalnim i parijetalnim područjima, ali bolesnik ima sačuvanu sposobnost vazodilatacije i povećanja cerebralnog protoka krvi pri odgovoru na različite nadražaje). Višestruki kortikalni i subkortikalni okluzivni infarkti povezani su s hipertenzijom, srčanom bolešću, arteriosklerozom i dijabetesom. Bolesti miokarda, hipoglikemija, i stanja hipoperfuzije mogu dovesti do kliničke slike demencije usled degeneracije CA1 neurona hipokampusa, čak i ako nema dokumentiranih epizoda aresta ili hipotenzije. Binswangerova bolest takođe može uzrokovati VaD. Glavne patološke promene u ovoj bolesti su hijalinizacija i zadebljavanje arteriola, što uzrokuje ishemička i sekundarna demijelinizacijska oštećenja bele mase. Faktori rizika uključuju hipertenziju, policitemiju, hiperlipidemiju i hiperviskozitet. Slični faktori rizika važe i za izolovana oštećenja periventrikularne bijele mase (leukoaraioza). Ove promene mogu uticati na kognitivne funkcije, ali su retko same po sebi primarni uzroci demencije. Mutacija NOTCH-3 gena na hromosomu 19 dovodi do disfunkcije epidermalnog faktora rasta, abnormalnosti glatkih mišićnih ćelija arteriola i nakupljanja PAS-pozitivne materije u njihovom zidu, što dovodi do cerebralne autosomno-dominantne arteriopatije sa subkortikalnim infarktima i leukoencefalopatijom (CADASIL, od ‘cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy’). Ovo je redak, ali verovatno ‘najčistiji oblik VaD. Često je povezan s migrenom, a u nekim slučajevima klinička slika može biti vrlo slična AD. Usled izazvanih infarkcija i krvarenja i amiloidna angiopatija može uzrokovati VaD (što doprinosi čestoj istovremenoj prisutnosti VaD i AD). Kad vaskularne lezije zahvataju pretežno subkortikalnu belu masu nastaje karakteristični subkortikalni sindrom, subkortikalna arteriosklerotska demencija, koju treba razlikovati od subkortikalnih neurodegenerativnih bolesti i komunicirajućeg hidrocefalusa (budući je proširenje ventrikula uobičajeno obeležje bolesti – tzv. senilni hidrocefalus). Ovaj je poremećaj najčešće povezan s pušenjem i dugotrajnom hipertenzijom. Povećanje ventrikularnog prostora dovodi i do tzv. kribriformnih oštećenja, koje su još 1901-1902. godine opisali Marie i Ferrand (‘état criblé’), a radi se o proširenju perivaskularnih prostora. Proučavanja blizanaca pokazuju da su za nastanak VaD (a za razliku od AD), način života i sredinski uzroci važniji faktori rizika od nasleđa. Stoga i lečenje VaD treba temeljiti na prevenciji: lečenju hipertenzije (smanjuje incidenciju VaD za 36- 50%), prestanku pušenja, kontroli dijabetesa, davanju antikoagulansa kod atrijalne fibrilacije, karotidnoj endarterektomiji u simptomatičnih bolesnika sa stenozom većom od 70%, davanjem aspirina pacijentima s visokim vaskularnim rizikom. Kad je VaD već počela, cilj je lečenja usporavanje njenog napredovanja, pospešivanje kognitivnih funkcija i prevencija nastanka novih infarkata. Dobrim su se pokazali davanje 325mg aspirina dnevno, nimodipin i nikardipin (antagonisti kalcijumovih kanala s dilatatornim učinkom), nicergolin (derivat alkaloida žiška s trombolitičkim i dilatatornim delovanjem) i dodavanje vitamina E u ishranu. Još uvek je nasigurna vrednost propentofilina (inhibitor fosfodiesteraze i ponovnog unosa adenozina, faza III) i memantina (antagonist NMDA receptora, faza III), a pentoksifilin (pretpostavljalo se da povećava kapilarni protok), denbufilin (inhibitor fosfodiesteraze) i EGb 761 ekstrakt ginkgo bilobe nisu u kliničkim eksperimentima pokazali značajne pozitivne rezultate.

Van mreže Srdjan

  • Novi član
  • *
  • Poruke: 2
Odg: vaskularne demencije
« Odgovor #2 poslato: Decembar 14, 2017, 05:29:33 posle podne »
Поштована/и,

Јако добро су дефинисане и разграничене разлике између врло сличних здравствених стања.
Моја мајка је имала велики мождани удар и по државним лекарима је то мешано деменција, алцхајмер деменција - секундарна, паркинсонизам - секундарни тј васкуларна деменција.
Интересује ме да ли радите прегледе како бисте ми помогли да мајка добије најбољу могућу терапију, пошто са државним лекарима су могућности ограничене. Хвала унапред на одговору. Срђан.    srdjan.sergio@gmail.com

 

Tekstovi objavljeni na ovom sajtu su autorsko delo korisnika i vlasništvo sajta www.hendidrustvo.info. Svaki korisnik ovog sajta je odgovoran za sadržaj svoje poruke koju objavi na sajtu. Sajt se odriče svake odgovornosti za sadržaj tih poruka. Dalja distribucija tekstova dozvoljena je isključivo u nekomercijalne svrhe i uz jasno citiranje izvora i autora poruke, kao i internet adrese na kojoj se original nalazi. Ako su u pitanju tekstovi, koji prenose lične događaje i sudbine korisnika ovog sajta, za njih morate dobiti dozvolu od autora. Takođe, za ostale vidove distribucije, obavezni ste da prethodno zatražite odobrenje od administratora www.hendidrustvo.info sajta ili autora teksta.