Tema: Tumori

[iceberg73]

TUMORI MOZGA
I
KIČMENE MOŽDINE

2004
Doc. Dr Zorica Stevic
     



   Tumor mozga je svaka novotvorevina u lobanjskoj duplji koja se razvija na nervnom tkivu i krvnim sudovima mozga, meningeama, intrakranijalnim delovima moždanih živaca, embrionalnim defektima, hipofizi, epifizi, unutrašnjoj površini kranijuma, koja ima progresivni rastući tok i u svojoj evoluciji razara, zamenjuje ili potiskuje moždano tkivo i ranije ili kasnije dovodi do povećanja intrakranijalnog pritiska

   UŠESTALOST PRIMARNIH TUMORA MOZGA IZNOSI 8.2 NA 100 000 U JEDNOJ GODINI U SAD. KOD DECE IZNOSI 1-5 NA 100 000 DECE GODIŠNJE. MORTALITET 5 NA 100 000 KOD ODRASLIH

     PRIMARNI TUMORI MOZGA SE NAJČEŠĆE VIĐAJU KOD DECE (I DECENIJA ZIVOTA. KOD ODRASLIH INCIDENCA RASTE SA GODINAMA ŽIVOTA I ZA OSOBE PREKO 65. GODINA IZNOSI 18 NA 100 000
         NAJČEŠĆI TUMORI
    GLIOMI  58%
   MENINGEOMI  20% 
   ADENOMI HIPOFIZE   14% 
    NEURINOMI  7%
    METASTAZE SISTEMSKIH  MALIGNIH TUMORA CESCE SU KOD ODRALSIH OD CNS TUMORA, 15% BOLESNIKA KOJI UMIRU OD CA IMA CNS MANIFESTACIJE
     


KLASIFIKACIJA INTRAKRANIJALNIH TUMORA

Neuroepitelijalni tumori –Gliomi (astrocitomi, oligodendrogliom, ependimom, papilom horioidnog kompleksa, pineleom, neuroblastom, glioblastom, meduloblastom)
Tumori omotača perifernih živaca (švanom, neurofibrom, sarkom)
Meningealni tumori (meningeom, menigeosarkom)
Primarni maligni limfom mozga
Tumori krvnih sudova i vaskularne malformacije (hemangioblastom, AV malformacije
Malformacije mozga -tumorima slične lezije  (kraniofaringeom, koloidna cista ili epidermoidna cista, lipom)
Tumori hipofize (mikroadenomi, adenomi)
Lokalna invazija susednih tumora (hondrosarkom, hordom, glomus jugulare tumor)
Metastatski tumori, najčešće metastaze primarnih malignih tumora dojke, pluća, štitase žlezde, bubrega, kao i metastaze limfoma i melanoma)

PATOFIZIOLOGIJA

   Totalni volumen  intrakranijalnog sastava je stalan te promene u volumenu mozga i njegovih omotača ili promene volumena krvnih sudova i krvi ili cerebrospinalne tečnosti nastaje na račun volumena jednog od ovih tkiva ili tečnosti. Porast intrakranijalnog priska osnovni je pokretač svih patofizioloških zbivanja kod tumora mozga.
   Na intrakranijalni pritisak utiču četiri faktora:
   Masa mozga (porast lokalnog pritiska je ograničen na delove lobanjske jame, pošto je lobanja podeljena falksom i tentorijumom. Izražen porast dovodi do hernijacije delova mozga)
   Cerebralna cirkulacija (kompresija vena i venskih sinusa povećava pritisak što je dodatni faktor  moždanog edema. Pritisak na arterije redukuje protok  i često izaziva arterijsku hipertenziju)
   Cirkulacija cerebrospinalne tečnosti (mnogi tumori remete protok likvora i naročito tu lokalizovani u zadnjoj lobanjskoj jami izazivaju porast intrakranijalnog pritiska)
   Kod dece, zastoj dovodi do hidrocefalusa, dok kod odraslih povećanje intrakranijalnog pritiska dovodi do strukturnih oštećenja moždanog parenhima)


ETIOPATOGENEZA

   Tumori nastaju iz kongenitalnih malformacija gde se zbog abnormalnosti razvoja ostvaruju uslovi za neoplastični rast tkiva (angioblastom, ganglioneurom, holesteatom, karnifaringeom)
   Genetska determinisanost neoplastičnog  rasta postoji i kod intrakranijalnih tumora   odnosi se na poremećaj razvoja neuroektoderma i mezoderma. Ovde se ubraja jedan broj naslednih bolesti koji se zbog udruženosti intrakranijalnih tumora i promena na koži nazivaju fakomatozama (familijarni hemangioblastomi, neurofibromatoza, tuberozna skleroza)
   Izloženost radijaciji može biti inicjalni faktor rasta tumora mozga.Trauma, infekcije, nisu potvrđeni mogući uzroci tumora.
   Geni koji imaju udela u  razvoju tumora  mozga  kao i u slucaju  maligniteta uopste mogu se svrstati u tumor supresor gene i protonkogene
   U eksperimentalnim uslovima pokazano je da se iniciranjem onkogenih virusa mogu izazvati tumori mozga (RNA tumorski virus, Rous sarcoma virus, Polyoma virus sarkom meningea)
   Primarni limfomi mozga se često viđaju kod bolesnika sa imunodeficijencijom, bilo kod onih lečenih imunosupresivnom terapijom zbog transplantacije bubrega ili kostne srži, bilo kod onih sa AIDS-om

PATOLOGIJA



   Patohistološka priroda tumora utiče na kliničku sliku i prognozu bolesti, pri čemu je lokalizacija tumora  isto tako moze biti loš prognosticki znak kao i malignnost tumora

   Histološka malignost tumora predstavlja primarno loš prognosticki znak i kada je tumor pristupacan hiruškoj intervenciji, kao na primer na konveksitetu mozga

KLINIČKA SLIKA

   -Spor klinički tok pokazuju astrocitomi, oligodendrogliomi, meningeomi, akustuni neurinom, adenom hipofize
   -Brz klinički tok imaju glioblastoma multiforme,metastatski tumori
   Način nastanka simptoma može biti različit:
   Kombinacija progresivnih fokalnih simptoma i simptoma povišenog intrakranijanog pritiska (IP)
   Samo znaci povišenog intrakranijalnog pritiska
   Samo progresivni fokalni simptomi i znaci
   Generalizovni epileptički napadi
   Apoplektiformni početak sa gubitkom svesti i fokalnim ispadom
   Simptomi i znaci se mogu svrstati u dve grupe:
   - Simptome povećanog intrakranijalnog pritiska
   - Fokalne simptome i znakove

   SIMPTOMI POVEĆANOG INTRAKRANIJALNOG PRITISKA

   Najčešće prethode  pojavi fokalnih simptoma i javljaju se u 60% bolesnika sa tumorom mozga:
   Glavobolja (88%)
   Papilloedema (77%)
   Povraćanje (65%)
   Ostali simptomi
   Epiletički napadi
   Vertigo
   Poremećaj frekvence pulsa i krvnog pritiska
   Promena frekvence disajnih pokreta
   Hipopituitarizam
   Somnolencija
   Poremećaj psihičkog statusa
   Lažno lokalizovani znaci
   FOKALNI SIMPTOMI I ZNACI
   Posledica iritacije
   Ispad  funkcije određenog dela mozga


DIJAGNOSTIKA TUMORA MOZGA

   Anamneza, fizikalni pregled, neurološki pregled, oftalmoloski pregled, spec. lab. analize
   CT mozga
   MR endokranijuma, kičmene moždine
   Rtg lobanje
   EEG
   Lumbalna punkcija
   Angiografija
   PET,SPECT
   Stereotaksična biopsija


TERAPIJA

   Hiruska terapija/kompletna ili inkompletna resekcija tumora/
   Radioterapija
   Hemoterapija

   Simptomatska-
   kortikosteroidi- dexametazon-12-20mg/dnevno
   Antiepileptici
   Hiperosmolarni rastvori
   Analgetici

    KLASIFIKACIJA TUMORA MOZGA


   Neuroepitelijalni tumori –Gliomi (astrocitomi, oligodendrogliom, ependimom, papilom horioidnog kompleksa, pineleom, neuroblastom, glioblastom, meduloblastom)
   Tumori omotača perifernih živaca (švanom, neurofibrom, sarkom)
   Meningealni tumori (meningeom, menigeosarkom)
   Primarni maligni limfom mozga
   Tumori krvnih sudova i vaskularne malformacije (hemangioblastom, AV malformacije
   Malformacije mozga -tumorima slične lezije  (kraniofaringeom, koloidna cista ili epidermoidna cista, lipom)
   Tumori hipofize (mikroadenomi, adenomi)
   Lokalna invazija susednih tumora (hondrosarkom, hordom, glomus jugulare tumor)
   Metastatski tumori, najčešće metastaze primarnih malignih tumora dojke, pluća, štitase žlezde, bubrega, kao i metastaze limfoma i melanoma)

[iceberg73]

Gliomi


   Astrocitomi (Gr. I,II)

   -Astrocitom piloćelijski; fibrilarni astrocitomi-lokalizacija- bela masa moždanih hemisfera, pons, hipotalamus; juvenilni astrocitomi-lokalizacija- cerebelum, pons. optički nerv, hijazma, pons. Piloćelijski -deca, rani adultni period; Fibrilarni astrocitomi-rani adultni period
   Terapija
   -operativno lečenje, ako je moguće/ u slučaju kompletnog otklanjanja tumora, radioterapija nije potrebna/delimična resekcija  uz radioterapiju
    Prognoza
   -gr. I i II  tumora- preživljavanje  u periodu od 5 godina 41%
   - cerebelarna lokalizacija, nakon kompletne resekcije  tumora preživljavanje nakon 10 g- 80%

Gliomi
Astrocitomi (Gr. iII)i IV)

   Anaplasticni atrocitom III
   Glioblastom multiforme IV
   -supratentorijalna lokalizacija, nije jasno ogranicen, brza infiltracija okolnog tkiva, pre svega bele mase
   MR ne prikazuju sasvim jasno granice tumora
   Metastaze su moguce  preko likvora u kicmenu mozdinu
   Metastaze van CNS-a su retke
   Terapija
   Hiruska, nemoguca potpuna resekcija, znacajna radi PH dijagnostike
   Radioterapija postoperativna prduzava prezivljavanje
   Hemoterapija (carmustin (BCNU), lomustin (CCNU)
   Prognoza
   Hiruska terapija, deksazon-prezivljavanje  u proseku 12.4 gr.III, gr IV 7-9meseci
   Uz radioterapiju porezivjavanje  gr IV do 12-13 meseci
   13 meseci


Oligodendrogliomi

   Nastaju neotransformacijom oligodendrocita
   -Oligodendrogliom (gr I i II); Anaplatični oligodendrogliom (III i IV)
   -supratentorijalna lokalizacija- frontalni režanj, corpus callosum, bazalne ganglije
   -10% tumora daje leptomeningealne metastaze, spinalne subarahnoidne metastaze u 2.5%, česte hemoragije, subduralne, SAH ili unutar tumora
   -česte kalcifikacije vidljive  CT pregledom endokranijuma
   Terapija
   -simptomatska terapija(antiedematozna, antiepileptična terapija)
   -hemoterapija pre hiruske resekcije tumora-prokarbazin,lomustin, vinkristin
   -hiruška terapija; optimalna resekcija tumora
   -postoperativna radioterapija
   Prognozagr. I i II  tumora- srednja dužina preživljavanja  9.8 g./od nastanka simptoma/; gr. III i IV  tumora- srednja dužina preživljavanja  3.9 g. ./od nastanka simptoma/. Prezivljavanje 5 godina preko 5o%, 10.g. oko 25%



Ependimomi

   -anaplastični ependimomi’ subependimomi

   Karakteristike
   -retki tumori u odraslih, češći u dece, infratentorijalna lokalizacija je češća, kao i spinalna
   -moguće su subarahnoidne metastaze
   Terapija-simptomatska (antiedematozna, antiepileptična terapija, dekompresija u slučaju opstruktivnog hidrocefalusa)
   -hiruška terapija- optimalna resekcija tumora,
   -postoperativna radioterapija-radiosenzitivni tumori
   -hemioterapija-kontradiktorni rezultati
   Prognoza
   -infratentorijalni tumori / fossae cranii posterior/- prognoza zavisi od uzrasta tj. životnog doba, deca ispod 5.g. imaj lošu prognozu. Kod odraslih preživljavanje  je sa kombinovanom terapijom izmedju 50 i 70%


Meduloblastomi


   Embrionalni tumori koji se sreću u periodu do 15.g. 
   -primarno ishodište tumora je krov IV komore uz postojanje česte infiltracije moždanog stabla
   -česta komplikacije je opstruktivni hidocefalus
   Terapija -hiruški tretman sa kompletnim odstanjenjem tumora
   -radioterapija
   -hemioterapija
   Prognoza
   -pozitivni faktori- mogućnost primene zračenja u dozi od 5oGy, profilaktička  radioterapija kranispialnog  prelaza, uzrast deteta preko 5 g.
   -kombinovana terapija  dovodi do preživljavanja u periodu od 5 g. u oko 70% bolesnika





    Hordomi
   Retki tumori , najčešće sakrokokcigealne lokalizacije (50%), klivusa (35%), pršljenova (15%)
   Tumor benignih karakteristika, ali lokalno invazivan, sklonost recidivima
    Terapija
   koristi pre svega za kupiranje bolnog sindroma
   Hemangioblastomi
   Benigni tumori , najčešće lokalizacije u cerebelumu i kičmenoj moždini (cervikalnim i torakalnim segmentima)
   - u 25% bolesnika udruženi sa Von Hippel-Lindau sindromom
   Terapija -hiruška primarnog i recidivantnih tumora
   Kraniofaringeomi
   Benigni  solidni ili cistični tumori, najčešće supraselarne lokalizacije, sa najvećom incidencom između 5 i 10.g. Česti su simptomi povišenog intrakranijalnog pritiska zbog blokade Monrovog foramena, ispadi vidnog polja, endokrinološki poremećaji zbog selarne propagacije
   Terapija
   -hiruška; radioterapija se primenjuje kod parcijalne resekcije radi sprečavanja recidiva

Meningeomi


   Benigni  tumori , sporog rasta. najčešće su lokalizovani na strani arahnoidnih granulacija. Mogu se diferencirati kao meningotelijalni, fibroblastični ili angioblastni. Anaplastični i sarkomatozni meningeomi su maligni tip tumora.  Mogu biti supratentorijalne, infratentorijalne i intraventrikularne lokalizacije.
   Terapija
   -hiruška- kompletna resekcija; parcijalna resekcija sa radioterapijom
   -hormonska terapija?!



Neurinom akustikusa (Vestibularni Švanom)



   Benigni tumori, naveća incidenca je između četvrte i pete dekade života
   -povezanost sa neurofibromatozom tip II
   (bilateralni akustični neurinom,meningeom, gliom)
   Terapija
   -hiruška, postoje brojni hiruški pristupi, prethodno je potrebno uraditi audiometriju, AEP
   -stereotaksična radioterapija, LINAC



Adenomi hipofize

 Makro (< 10mm) i mikroadenomi (> 10mm)
 -sekretorni - 75-85%
 -nesekretorni adenomi – 15-25%
Sekretorni adenomi
-povećana sekrecija je najčešća prolaktina, ACTH,  hormona rasta , 
gonadotropina
Terapija-
-Hiruška (transfenoidalni i transkranijalni pristup)
-Farmakoterapija
-­ GH-dopaminergički agonist/bromokriptin/,
analozi somatostatina /octreotide/
  -­ ACTH-bromokriptin, 5HT antagonist /cyproheptadine/
  -­ PRL- dopaminergički agonisti/bromokriptin, lisurid, pergolid/
 -Radioterapija- u slučaju da efekti farmakoterapije i
hiruške terapije nisu dovoljni/   

   Primarni non Hodgkin limfomi CNS-a
   Lokalizacija
   Parenhim mozga 
   Leptomeningealna
   Epiduralni prostor
   Strukture oka (uvea, corpus vitreum)
   Sekundarne CNS manifestacije non-Hodgkin limfoma
   75% bolesnika sa sek. manifestacijama  non-Hodgkin limfoma ima leptomeningealne metastaze ( promene ponašanja, kognitivni pormećaji, radikularni bol, senzitivni i motorni ispadi)
   Oko 25% ima epiduralne  ili cerebralne solitarne ili multiple metastaze
   Ipak najveći broj ima i solitarne, multiple i leptoemningealne metastaze
   Progresivne manifestacije sekundarne u CNS-u uzrok su smrti u 20% ovih bolesnika
   Intracerebralni sekundarni limfom


Terapija

   Leptomeningealne metastaze
   - Intraventrikualrna/intratekalna hemoterapija
   - Zračenje neurološkog fokusa
   - Sistemska hemoterapija
   Intracerebralni sekundarni limfomi
   - Kortikosteroidi
   - Sistemska hemoterapija
   - Zračenje CNS-a (36Gy)
   Epiduralni sekundarni limfomi
   - Kortikosteroidi
   - Sistemska hemoterapija
   -zračenje spinalnog fokusa (36Gy)




          CNS manifestacije Hodgkin limfoma

   Primarni CNS Hodgkin limfom CNS-a  se ne sreće
   CNS manifestacije  sistemskog Hodgkin limfoma
   Više od 90%  sa sekundarnim CNS manifestacijama  Hodgkin limfoma ima spinalne epiduralne metastaze
   
   Terapija
   Epiduralni sekundarni Hodgkin limfom
   -Kortikosteroidi
   -Sistemska hemoterapija
   -Zračenje spinalnog fokusa (36Gy)
   Intracerebralni sekundarni Hodgkin limfom
   -Kortikosteroidi
   -Sistemska hemoterapija
   -Zračenje CNS-a (36Gy)
   Leptomeningealne metastaze
   - Intraventrikualrna/intratekalna hemoterapija
   - Zračenje neurološkog fokusa
   - Sistemska hemoterapija


Metastaze  sistemskih malignih tumora

   - 50%  metastaza se klinički prezentuje kao solitarna promena
   - 75% su patohistološki multiple metastaze
   - U 1/3 bolesnika  CNS manifestacije su primarna manifestacija Ca pluća 
   - U 50% bolesnika ne pronalazi se primarni Ca
   - U 20% se javlaju CNS metastaze kod sistemski Ca
   - CNS metataze su uzrokovane:  u 50% malignim tumorima pluća, , u 20% malignim tumorima dojki, u oko 8% GIT malignim tumorima, u 6% urogenitalnim malignim tumorima, u oko 10% nepoznatim primarnim malignim tumorima
   Principi terapije
   -Lečenje edema mozga
   -Zračenje CNS-a  /radiosenzitivni:75% Ca pluća osim mikroćelijskog Ca, 50% Ca dojki, 35-50% Ca urigenitalnog sistema )
   - Hiruški tretman nakon zračne terapije solitarnih metastaza /stereotaksična radioterapija/ invazivna intersticijalna radioterapija sa radiaktivnim jodom radiokativnim iridijumom/
   -Sistemska hemoterapija
   Komplikacije zračne terapije
   Prolazna demijelinizacija blažeg stepena
   Leukoencefalopatija sa  globalnom atrofijom mozga, demencijom ili radijacionom nekrozom

[iceberg73]

 Difuzni multifokalni rast tumora u subarahnoidnom prostoru i leptomeningeama. Rast tumora je pre svega izražen u bazalnim cisternama, Silvijevoj fisuri, spinalnoj duralnoj vreći
   U 60%  postoje cerebralni, cerebelarni znaci kao simptomi povišenog intrakranijalnog pritiska, encefalopaatija, epilepstički napadi, ataksija; Znaci lezije III, VII, VIII  kranijalnog nerva
   U 80% spinalnih metastaza postoji radikularni znaci, senzorni i motorni deficit, inkontinencija urina, stolice
   50% bolesnika koja ima meningealnu karcinomatozu  ima i intracerbralne metastaze
   srednj preživljavanje je 1-2 meseca nakon postavljanja dijagnoze
   Principi terapije
   Intratekalna/intraventrikularna aplikacija citostatika
   Radioterapija

AKUTNI SPINALNI SINDROMI

   Akutno oštećenje kičmene moždine može biti kompletno ili parcijalno  Kod kompletnog oštećenja tj. transekcije kičmene moždine.oštećene su sve strukture određenih segmenata kičmene dok su kod.parcijalnog oštećenja zahvaćene samo određene strukture u transverzalnom nivoima   kičmene moždine.
    Najčešći uzroci akutnog oštećenja  kičmene  moždine su traume, metastazni ekstraduralni tumori, akutni mijelitisi (mijelopatije), infarkt kičmene moždine koji nastaje usled tromboze arterije spinalis anterior, hematomijeljja , subduralna ili epiduralna hemoragija.


Parcijalna transverzalna  lezija kičmene moždine



   Sindrom hemisekcije kičmene moždine Brown-Sequard-U izuzetnim slučajevima  dolazi do hemisekcije kičmene moždine koja dovodi do nastanka slabosti ekstremitteta i oštećenja dubokog senzibiliteta na strani lezije (prekid ipsilateralnih puteva- piramidnog i zadnjih funikula). Na suprotnoj strani  postoji neosetljivost za bol , toplo i hladno (oštećenje ukrštenog spinotalamičnog puta

    Siringomijelija  može nastati posle trauma kičmene moždine, posle resorpcije krvi izlivene u kičmu. Ovakva promena dovodi do oštećenja senzitivnih vlakana lateralnog spinotalamičnog trakta koja se ukrštaju u centralnoj sivoj masi . Otuda  u dogovarajućim dermatomima dolazi do ispada senzibiliteta za bol i temperaturu. Senzibilitet za lak dodir, vibracije i položaj ostaje očuvan u oštećenim dermatmoma. Zbog pritiska na prednje rogove nastaju oštećenja donjeg motornog neurona u oštećenim segmentima kičmene moždine,ali sa  proširenjem šupljine dolazi i do oštećenja i piramidnog puta

   Sindromi  medularnog konusa i kaude- Medularni konus je terminalni deo kičmene moždine (obuhvata poslednja tri sakralna i kokcigealni segment).Povrede ovog dela kičmene moždine (prelom L1, tumori) dovode do inkontinecije mokraće i fecesa, impotencije i oštećenja senzibiliteta u perianalnoj i perigenitalnoj regiji (zona anestezije u vidu jahaćih čakšira).Kod ovog sindroma motorni deficit nije izražen. Cauda equina polazi od drugog lumbalnog pršljena ide naniže i veoma je izložena prolabiranim diskusima koji su u toj visini najčešći. Paralize su po pravilu asimetrične kao i ispad senzibiliteta perianogenitalno. Manji je stepen oštećenja sfinktera

Metastazni ekstaduralni tumori


   spadaju u najčešće uzroke akutnih spinalnih sindroma .  Simptomi su skoro uvek posledica kompresije ekspanzivne mase  u telu pršljena na kičmenu moždinu. Njačešće su to metastaze karcinoma pluća, dojke, prostate i limfomi. U 50%  ovih bolesnika metastaze su u torakalnom delu kičme, 15% u vratnom , 15% u lumbalnom delu a u ostalih 10% u skaralnim delu.  U 95% bolesnika javlja se bol u leđima ili je lokalizovan na mestu tumora, i traje nekoliko dana do nedelja  pre pojave neuroloških simptoma. Pogoršanje nastaje naglo i posledica je kolapsa pršljena koji je praćen vrlo intenzivnim bolom i progresivnim neurološkim deficitom.

    Kompresivna mijelopatija kod metastaznih tumora kičmene moždine zahteva urgentnu dijagnostiku i terapiju. Osnovni princip je sprečiti progresiju koja, ukoliko se ne interveniše blagovremeno, dovodi  do potpune transverzalne lezije kičmene moždine.

   Radiografija  prikazuje postojanje promene na pršljenu. NMR kičme ili mijeleloskener su dijagnostičke metode izbora.   
   Terapija-Primena visokih  doza kortikosteroida (dexason-10-30mg dnevno) značajno poboljšava stanje, svakako privremeno.  Neophodna je konsultacija neurohirurga i onkologa radi dogovora u pogledu dalje terapije. Kod većine bolesnika primenjuje se zračna terapija.

Izvor :
http://medicina.phpnet.us/Neurologija/Predavanja/TUMORI%20MOZGA.doc

[Kaja]

MULTIPLI MIJELOM

Multipli mijelom (MM) je hronično maligno oboljenje plazmocita (ćelija sa funkcijom tzv. humoralnog imunološkog odgovora – produkcije specifičnih antitela).
UČESTALOST ove bolesti je 4,4 na 100 000 stanovnika, ili 1% svih malignih bolesti. Najveći broj obolelih je iznad 60. godina starosti, bolest je l,4 puta češća u muškaraca.
ETIOLOGIJA bolesti je nepoznata. Kao i u drugim hematološkim bolestima i u pacijenata sa multiplim mijelomom se registruju citogenetske nenormalnosti: delecija hromozoma 13, hiperploidija (povećan broj hromozoma), hromozomske translokacije (premeštanje fragmenata hromozoma) 4;14 i 14;16, 17 p – (deficit kratkog kraka hromozoma 17).
U KLINIČKOJ PREZENTACIJI bolesti tipični znakovi bolesti su : promene na kostima skeleta (razređenje koštane strukture sa ili bez preloma kostiju), povišen nivo kalcijuma u serumu, bubrežna slabost (sa povećanjem koncentracije kreatinina u krvi), malokrvnost (anemija), drugi simptomi bolesti ( bakterijske infekcije – najmanje dve epizode godišnje, povećana gustina krvi – hiperviskoznost, prisustvo patološke belančevine amiloida u tkivima ).
DIJAGNOZA ove bolesti se postavlja punktiranjem iglom kostne srži i uzimanjem uzorka kostne srži „širokom iglom“ (biopsijom), sa tipičnim nalazom više od 10% patoloških plazmocita (na najmanje 100 pregledanih ćelija preparata) i nalazom patološke belančevine (najčešće imunoglobulinskog tipa G i A ili tzv. lakih lanaca kapa ili lambda) u uzorku seruma i urina.
STADIJUMI BOLESTI se određuju na osnovu elemanata pobrojanih u kliničkoj prezentaciji bolesti (stanje koštanog sistema, nivo kalcijuma u serumu, koncentracija hemoglobina u serumu) i koncentracije patoloških belančvina u serumu i urinu.
Postoje tri klinička stadijuma bolesti – tzv. mala, srednja i velika tumorska masa (klasifikacija po Salmon – Durie).
RIZIČNI FAKTORI koji predviđaju srednje preživljavanje pacijenata su : serumska koncentracija specifičnog tumorskog markera – beta 2 mikroglobulina veća ili manja od 3,5 mg/l i koncentracija serumskog albumina veća ili manja od 3,5 gr/l.
Odnosi koncentracija ova dva faktora čine tzv. Internacionalni stadirajući indeks (ISS), koji ima tri stadijuma bolesti:
Stadijum I - serumski beta 2 mikroglobulin manji od 3,5 mg/l i serumski albumin veći od 3,5 gr/l,
Stadijum III – serumski beta 2 mikroglobulin veći od 5,5 mg/l,
Stadijum II – niti stadijum I, ni stadijum III.

Srednje preživljavanje pacijenata u stadijumu I je 62 meseca, u stadijumu II 44 meseca, u stadijumu III 29 meseci.
Ukupno srednje preživljavanje svih pacijenata sa multiplim mijelomom je oko 36 meseci.

Standardni TERAPIJSKI PRISTUP je primena monohemioterapije sa Melfalanom kao „osnovnim“ lekom. Ovaj lek se primenjuje u kombinaciji sa kortrikosteroidima (Pronison), protokol MP, u osoba starijih od 65.g. sa odgovorom na terapiju 50 do 60%. U osoba mlađih od 65.g. primenjuju se kao standardni polihemioterapijski protokoli : VAD (Vinkristin – Doksorubicin – Deksametazon) sa stopom odgovora na terapiju 50 – 70% ili VMCP (Vinkristin – Melfalan – Ciklofosfamid – Pronison) sa stopom terapijskog odgovora 50 – 65%.
Prosečno trajanje terapijskog odgovora je slično kod svih standardnih terapijskih protokola, i iznosi 12 do 18 meseci.
Inovativni terapijski pristup kod pacijenata starijih od 65.g. je dodavanje leka Thalidomide, koji deluje tako što sprečava razvoj tumorskih krvnih sudova, na standardni protokol MP (tzv. MPT protokol), sa povećanom stopom terapijskog odgovora (76%) i dužim vremenom do progresije bolesti nakon postizanja terapijskog odgovora (ostvareno u 54% pacijenata posmatrano u periodu od 2 godine).
Inovativni terapijski pristup u pacijenata mlađih od 65.g. je primena Thalidomide ili sličnog leka Lenalidomide, u kombinaciji sa Deksametazonom u „visokim“ ili „niskim“ dozama (tzv. TAL – DEX i LEN – DEX protokoli), zatim kod postizanja terapijskog odgovora (najmanje parcijalni terapijski odgovor), se provodi viskodozna hemioterapija sa transplantacijom zajedničke matične ćelije krvnih loza kostne srži (najčešće se koristi metoda „sakupljanja“ matičnih ćelija krvnih loza iz periferne krvi samog pacijenta posebnom metodom i u posebnim uslovima). Ovakav terapijski pristup dovodi do povećanog petogodišnjeg preživljavanja kod 52% pacijenata.

http://www.ncrc.ac.rs/strane/limfomi.htm

[Kaja]

Otrov škorpije pomaže u lečenju tumora mozga?
Objavljeno: 14.05.2008

Američke bolnice počele su korišćenje preradjenog otrova škopije u lečenju pacijenata obolelih od raka mozga, jer je ustanovljeno da ta supstanca napada samo bolesne, ali ne i zdrave ćelije.

Jedan od pacijenata na kome je primenjeno novo sredstvo je i Patrik Brener kome su, kada mu je 2003. godine otkriven tumor na mozgu, prognoze bile da će živeti samo još nekoliko meseci.
"Došlo je do toga da su mi se oči ukrstile i konačno sam otišao u bolnicu gde je magnetnom rezonancom ustanovljeno da imam poveći tumor na mozgu", rekao je Brener "Glasu Amerike".

Kada je uobičajena terapija zakazala, a tumor nastavio da raste, Brener se prijavio za kliničko ispitivanje u Institutu za rak na Floridi, gde se obolelim pacijentima ubrizgava protein izdvojen iz prečišćenog otrova velike žute izraelske škorpije.
Uz taj protein se vezuje radioaktivni jod kako bi delovao lokalno, direktno na ćelije tumora.

Tri godine kasnije, Brenerov doktor Nik Avgeropulos kaže da je zdravstveno stanje pacijenta 10 puta bolje.
"Ne postoji nijedan drugi razlog poboljšanja njegovog zdravstvenog stanja, osim upotrebe škorpijinog otrova, ali to se naravno ne može generalizovati i zato vršimo klinička ispitivanja", rekao je Avgeropulos, koji je dodao da u svakom slučaju ohrabruje činjenica da postoji verovatnoća pozitivnog dejstva proteina iz škorpijinog otrova na tumor mozga.

Zdravstveno stanje Bernera i ostalih pacijenata (a ima ih više desetina), kojima je ubrizgan protiein iz škorpijinog otrova, budno se prati.

S obzirom da se taj protein pokazao delotvornim i u ispitivanjma dejstva na druge tipove ćelija raka, američka Uprava za kontrolu farmaceutskih i prehrambenih proizvoda [FDA] ubrzano radi na odobrenju njegove primene.

http://www.stetoskop.info/Otrov-skorpije-pomaze-u-lecenju-tumora-mozga--1826-s3-news.htm?b6

[naca]

Novo lečenje tumora kože na Institutu za onkologiju
02. jun 2010.

U Institutu za onkologiju i radiologiju Srbije pušten je u rad aparat za ortovoltažnu radioterapiju, vredan 314.226 dolara, koji se prevashodno koristi za zračenje tumora kože.

Prema rečima direktora Instituta za onkologiju Srbije prof. dr Nenada Borojevića, ovim uređajem se upotpunjuje aranžman uređaja na radioterapiji Instituta za onkologiju i radiologiju i to u skladu sa evropskim standardima.

"U svetu se uređaj za ortovoltažnu radioterapiju prevashodno koristi za zračenje tumora kože, posebno u koži lica s ciljem izbegavanja defekata i ožiljaka uzrokovanih hirurgijom, kod površnih ulegnuća (lezija) malignog i benignog porekla, a može se koristiti i za zračenje malignih bolesti dubine 6 do 7 centimetara od površine kože i metastaza na kostima", kazao je Borojević.

Profesor Borojević je podsetio da se u Institutu za onkologiju i radiologiju Srbije godišnje zračnom terapijom leči oko 3.500 pacijenata, kao i da se na četiri linearna akceleratora dnevno ozrači između 320 i 350 pacijenata, od kojih se više od 60 odsto zrači konformalnom tehnikom zračenja.
(Tanjug)

ceo tekst : mondo