Autor Tema: Arthrogryposis multiplex congenita  (Pročitano 2777 puta)

Van mreže Sklerozica

  • Administrator
  • *****
  • Poruke: 105265
  • Pol: Muškarac
    • HENDI-DRUŠTVO
  • Dg: MS
  • Grad: Beograd
Arthrogryposis multiplex congenita
« poslato: Septembar 20, 2008, 10:30:52 posle podne »
Uzrok nastanka

Glavni uzrok artrogripoze je fetalna akinezija (smanjeni pokreti fetusa) koja nastaje ili zbog poremećaja prisutnih kod fetusa (neuroloških, muskularnih, abnormalnosti vezivnog tkiva, mehanička ograničenost pokreta) ili abnormalnosti materice (infekcije, traume, korišćenje droge u toku trudnoće i dr.). Najčešći uzroci su neurološke prirode: malformacije i poremećaji funkcije centralnog i periferno nervnog sistema, meningomielokele, anencefalon, atrofija spinalnih mišića, Marden-Walker sindrom i  dr. Ređe su u pitanju mišićni poremećaji: kongenitalne mopatije, mišićne distrofije, miozitisi i dr.

Klinička slika

Deformiteti postoje već na rođenju. Nastaje simetrična fibrozna ankiloza (ukočenost) mnogih ili svih zglobova tela. Kukovi su obično iščašeni, položaj ramena je promenjen, kolena su ispružena, a stopala su u ekvinovarusu: ispružena, izvrnuta i okrenuta u skočnom zglobu. Deformiteti su uglavnom simetrični, češće su zahvaćeni distalni zglobovi, tako da su šake i stopala deformisani. Postoje i kontrakture i hipoplazija ili izostanak razvoja mišića (umesto kojih mogu postojati samo fibrozne trake) i kostiju. Nelečeni oblici progrediraju sa rastom deteta. Inteligencija je najčešće normalna.
Posledice fetalne akinezije su i zaostajanje ploda u rastu, hipoplazija pluća, kraniofacijalne anomalije (hipertelorizam-veliki razmak između unutrašnjih uglova oka, rascep nepca, kratka pupčana vrpca i dr)

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu pregleda, rendgenografije deformiteta, ultrazvuka (i prenatalno), CT-a (skenera) ili NMR-a (nuklearne magnetne rezonance), biopsije kože i mišića, EEG-a (elektromiografije) i drugih dopunskih ispitivanja.

Lečenje
Ne postoji kauzalna terapija. Lečenje obuhvata masažu, fizikalnu terapiju, korekciju gipsom, a često i ortopedske (hirurške) mere.

Autor: dr Sonja  Ilić

Izvor: stetoskop.info

Hendi-društvo

Arthrogryposis multiplex congenita
« poslato: Septembar 20, 2008, 10:30:52 posle podne »

 

Tekstovi objavljeni na ovom sajtu su autorsko delo korisnika i vlasništvo sajta www.hendidrustvo.info. Svaki korisnik ovog sajta je odgovoran za sadržaj svoje poruke koju objavi na sajtu. Sajt se odriče svake odgovornosti za sadržaj tih poruka. Dalja distribucija tekstova dozvoljena je isključivo u nekomercijalne svrhe i uz jasno citiranje izvora i autora poruke, kao i internet adrese na kojoj se original nalazi. Ako su u pitanju tekstovi, koji prenose lične događaje i sudbine korisnika ovog sajta, za njih morate dobiti dozvolu od autora. Takođe, za ostale vidove distribucije, obavezni ste da prethodno zatražite odobrenje od administratora www.hendidrustvo.info sajta ili autora teksta.